Psy a von Willebrandova choroba

Von Willebrandova choroba je dedičná porucha krvácania
Von Willebrandova choroba je dedičná porucha krvácania, ktorá je charakterizovaná nedostatkom von Willebrandovho faktora, špecifického proteínu potrebného na pomoc pri zrážaní krvi.

Informácie o poruche krvácania u psov

Von Willebrandova choroba je dedičná porucha krvácania, ktorá je charakterizovaná nedostatkom von Willebrandovho faktora, špecifického proteínu potrebného na pomoc pri zrážaní krvi. VWD, niekedy nazývaná pseudohemofília, je najčastejšou dedičnou poruchou krvácania u psov aj ľudí.

Čo je von willebrandov faktor?

U normálneho psa sa krv zráža (koagulácia) a zastavuje prietok krvi (hemostáza) v reakcii na traumu krvných ciev. Aj keď sa to môže zdať ako základná funkcia, zrážanie krvi je v skutočnosti veľmi komplikovaný proces.

Keď začne koagulácia, krvné bunky nazývané krvné doštičky sa zhlukujú. Tieto zhluky krvných doštičiek potom priľnú k bunkám pozdĺž stien krvných ciev a vytvoria zrazeninu. Predstavte si to ako „upchatie“ otvoru v nádobe. V krvnej plazme sa nachádzajú látky nazývané zrážacie faktory, ktoré uľahčujú proces koagulácie a hemostázy. Medzi týmito látkami sú glykoproteíny nazývané von Willebrandov faktor (pomenovaný podľa Dr. Erika von Willebranda, ktorý látku objavil kvôli svojej vlastnej poruche). Počas zrážania je von Willebrandov faktor nevyhnutný na naviazanie krvných doštičiek na bunkovú stenu vytvorením fibrínu, čo je druh bunkovej sieťky, ktorá utesňuje krvnú cievu. Von Willebrandov faktor spolupracuje s koagulačným faktorom VIII pri tvorbe fibrínu.

Príznaky von Willebrandovej choroby u psov

Keď pes nemá dostatok von Willebrandovho faktora, krv sa nemôže správne zrážať. To môže viesť k dlhotrvajúcemu a niekedy nekontrolovateľnému krvácaniu pri porušení cievy. Krvácanie môže byť spôsobené neočakávaným zranením alebo dokonca bežným chirurgickým zákrokom. V niektorých prípadoch dochádza ku krvácaniu spontánne z GI traktu, močového traktu, ďasien a/alebo nosovej dutiny.

Psy s von Willebrandovou chorobou môžu roky žiť zdanlivo normálnym životom, kým sa objavia príznaky. Drobné rezné rany a škrabance nemusia nadmerne krvácať, pretože iné faktory zrážanlivosti môžu zvládnuť menšie poranenia krvných ciev. Často sa príznaky objavia počas prvej operácie. Toto je často kastrovaný alebo kastrát.

Psy s von Willebrandovou chorobou môžu roky žiť zdanlivo normálnym životom
Psy s von Willebrandovou chorobou môžu roky žiť zdanlivo normálnym životom, kým sa objavia príznaky.

V miernych prípadoch vWD sa problémy s krvácaním objavia až neskôr v živote po zhoršení ochorenia inými poruchami, ako je hypotyreóza. V najvážnejších prípadoch môže dôjsť k nadmernému krvácaniu u šteniatok počas prerezávania zúbkov.

Typy von Willebrandovej choroby u psov

Existujú tri identifikované typy von Willebrandovej choroby u psov. Každý z nich zahŕňa rôzny stupeň nedostatku von Willebrandovho faktora.

TYP 1: Psy s von Willebrandovou chorobou typu 1 majú všetky proteíny, ktoré tvoria von Willebrandov faktor, ale chýba im dostatočné množstvo na účinnú zrážanlivosť. Typ 1 je najbežnejšou formou von Willebrandovej choroby. Táto forma sa najčastejšie vyskytuje u dobermanov, nemeckých ovčiakov, štandardných pudlov a shetlandských ovčiakov. Avšak typ 1 vWD môže byť prítomný u iných plemien alebo psov zmiešaných plemien. Mnoho psov s vWD typu 1 nevykazuje žiadne príznaky, kým nepodstúpia operáciu alebo nezažijú traumu.

TYP 2: Psy s vWD typu 2 majú normálnu hladinu von Willebrandovho faktora, ale proteíny sú štrukturálne alebo funkčne defektné. Typ 2 sa zvyčajne vyskytuje u nemeckých drôtosrstých a krátkosrstých stavačov. Psy s vWD typu 2 môžu zažiť ťažké epizódy krvácania, dokonca aj niekedy, ak sa nevyskytla žiadna známa trauma.

TYP 3: Psom s typom 3 vWD úplne chýba vWF. Táto forma sa najčastejšie vyskytuje u shetlandských ovčiakov, škótskych teriérov a retrieverov z Chesapeake Bay. Typ 3 je najzávažnejšou formou vWD.

Pes môže byť tiež genetickým nosičom von Willebrandovej choroby, ale nemá príznaky.

Diagnostika von Willebrandovej choroby u psov

V mnohých prípadoch nie je známe, že pes má von Willebrandovu chorobu, kým sa neobjaví epizóda spontánneho alebo nekontrolovateľného krvácania. Ak je váš pes plemena s predispozíciou na vWD, testovanie je dobrý nápad. Toto je obzvlášť dôležité pred vykonaním akéhokoľvek chirurgického zákroku. Porozprávajte sa so svojím veterinárom o možnostiach testovania, aby ste sa mohli pripraviť.

U psov existuje niekoľko porúch krvácania, takže samotná epizóda krvácania nestačí na diagnostiku vWD. Ak mal váš pes epizódu nadmerného krvácania, testovanie by sa malo vykonať hneď, ako je váš pes stabilizovaný, aby sa určila príčina krvácania.

Najprv by sa mal urobiť kompletný krvný obraz, aby sa pozreli všetky krvinky a určili sa, či sú normálne. Psy s vWD majú často normálne CBC, pokiaľ nedávno nekrvácali.

Načasované zrážanie testu s názvom " bukálnej sliznice doba krvácania " je rýchly a niekedy užitočný nástroj pri diagnostike porúch krvácania. Test BMBT zahŕňa vytvorenie malého pichnutia v žuvačke psa a načasovanie, ako dlho trvá vytvorenie viditeľnej zrazeniny. Toto sa môže vykonať, keď je pes pred operáciou v anestézii. Predĺžený čas zrážania naznačuje určitý druh abnormality zrážania, ale nedokáže špecificky diagnostikovať vWD. Navyše, BMBT nie je vždy predĺžená u psov s vWD, takže toto nie je definitívny test na vWD.

Ďalšie testy na určenie času krvácania zahŕňajú aktivovaný čas zrážania a PT/PTT. Tieto budú mať normálne výsledky u psov s vWD. Je však dôležité vykonať tento test, aby ste vylúčili iné problémy s krvácaním.

Primárnym spôsobom určenia prítomnosti vWD je spustenie testu antigénu von Willebrandovho faktora alebo "vWF:Ag%." Tieto hladiny môžu počas dňa kolísať, takže je potrebné zvážiť niekoľko rozsahov. Normálne psy budú mať výsledok 70 až 180. Pes sa považuje za hraničného pri výsledku 50 až 69. Abnormálne výsledky sa pohybujú od 0 do 49.

Testovanie DNA je ďalším spôsobom, ako určiť, či bude pes ovplyvnený vWD. To môže tiež odhaliť, či je pes nosičom vWD. Tento test DNA na vWD je dostupný len pre určité plemená psov a môže ho vykonať laboratórium, ako je Vetgen.

Možnosti liečby pre psov s von Willebrandovou chorobou

Že pes má von Willebrandovu chorobu
V mnohých prípadoch nie je známe, že pes má von Willebrandovu chorobu, kým sa neobjaví epizóda spontánneho alebo nekontrolovateľného krvácania.

Ak pes s vWD aktívne krváca, musia sa podniknúť kroky na kontrolu straty krvi. Ak je krvácanie mierne až stredne závažné, je možné zastaviť krvácanie pomocou obväzov alebo iných tlakových prostriedkov.

Keď počas operácie dôjde ku krvácaniu, veterinár sa pokúsi čo najrýchlejšie podviazať cievy (zošiť ich). Pes s výraznou stratou krvi bude potrebovať krvnú transfúziu. Veterinári tiež prijímajú preventívne opatrenia, aby sa vyhli akýmkoľvek liekom, ktoré môžu ďalej predĺžiť krvácanie alebo ovplyvniť mechanizmy zrážanlivosti.

Existuje možnosť predbežnej liečby psov, ak je pred operáciou známa prítomnosť vWD a operácia sa považuje za nevyhnutnú (čo znamená, že prínosy prevažujú nad rizikami). Veterinár môže podať kryoprecipitát, krvný produkt, ktorý je bohatý na von Willebrandov faktor. Ak nie je dostupný kryoprecipitát, alternatívou je plazma (hoci neobsahuje toľko von Willebrandovho faktora. Tieto krvné produkty môžu psovi dočasne poskytnúť vWF potrebný na tvorbu krvných zrazenín počas operácie.

Psom s miernym vWD (najmä typu 1) môžu veterinári podávať hormón nazývaný desmopresín acetát alebo DDAVP. Tým sa vWF uvoľní do krvného obehu a dočasne sa skráti čas krvácania. Nie všetci psi budú reagovať na DDAVP. Mnohí veterinári považujú túto liečbu za kontroverznú alebo neúčinnú.

Ako zabrániť von Willebrandovej chorobe u psov

Najlepšia vec, ktorú možno urobiť na ochranu psov pred von Willebrandovou chorobou, je v prvom rade zabrániť tomu, aby sa s ňou narodili. Pre chovateľov rizikových psov je dôležité, aby svoje psy pred rozmnožovaním preverili. Pes s abnormálnymi výsledkami by sa nikdy nemal chovať. Každý pes s dedičným zdravotným problémom by mal byť vykastrovaný alebo vykastrovaný, aby sa ochránili budúce generácie psov.

Našťastie psy s miernym až stredne ťažkým vWD môžu často žiť normálny život. Vedieť, že váš pes má túto chorobu pred operáciou, je najlepším spôsobom ochrany pred epizódami krvácania. Psy s ťažkým vWD by mali byť monitorované, aby sa predišlo zraneniam a aby sa čo najskôr zistilo spontánne krvácanie. Títo psi môžu potrebovať pravidelne podstupovať krvné transfúzie na liečbu straty krvi.

Čo robiť, ak má váš pes von Willebrandovu chorobu

Ak ste sa dozvedeli, že váš pes má von Willebrandovu chorobu, je dôležité nájsť veterinára, ktorému dôverujete, a zostať v úzkej komunikácii o potrebách a pretrvávajúcom stave vášho psa. Je dobré mať k dispozícii zoznam blízkych pohotovostných nemocníc pre prípad, že dôjde k epizóde krvácania. Ak má váš pes epizódu krvácania, choďte čo najskôr k najbližšiemu otvorenému veterinárnemu lekárovi. Nezabudnite tiež komunikovať s akýmkoľvek novým veterinárom alebo veterinárnym personálom o stave vWD vášho psa. To im umožní udržať vášho psa v bezpečí a vyhnúť sa ošetreniam alebo postupom, ktoré môžu spôsobiť poškodenie.

Ak máte podozrenie, že je váš maznáčik chorý, okamžite zavolajte veterinára. Otázky týkajúce sa zdravia vždy konzultujte so svojím veterinárom, pretože vyšetril vášho domáceho maznáčika, pozná jeho zdravotný stav a môže vám poskytnúť tie najlepšie odporúčania.